Мы представляем случай одновременной демиелинизации периферической нервной системы и ЦНС, который возникает в рецидивирующих эпизодах с отрицательными криоглобулинами.
17-летний ранее здоровый мужчина поступил в больницу с болью и восходящей слабостью левой нижней конечности продолжительностью шесть недель. На следующей неделе у него появились похожие жалобы на правую нижнюю конечность, слабость обеих верхних конечностей и трудности при ходьбе. В течение следующих трех недель у него развилась дисфагия и левый птоз. Неврологическая оценка при этом поступлении выявила дисфонию и дизартрию, частичный птоз слева, паралич левого шестого черепного нерва, двусторонний небный паралич и квадрипарез с дистальным преобладанием. Глубокие сухожильные рефлексы отсутствовали в нижних конечностях и уменьшились в верхних конечностях, а двусторонние подошвенные участки были однозначными. Сенсорное исследование показало гипоалгезию в дистальной трети четырех конечностей и отсутствие вибрационных ощущений в руках и ногах.
Ферменты печени аспартаттрансаминаза (AST; 232 МЕ / л) и аланина трансаминаза (ALT; 392 МЕ / л) были первоначально повышены и оседали несколько дней спустя. Обычная биохимия крови, включая остальные функции щитовидной железы, электрофорез сывороточного белка, уровень витамина В12 и фолата, были нормальными. Скрининговые тесты на наличие антиядерных антител, ревматоидного фактора, антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), криоглобулинов, C3, C4 и анти-аквапорин-4 были отрицательными. Микробиологический скрининг на наличие инфекции (сыворотка) был неопределенным для ВГС и отрицательным для остальных, включая вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В, цитомегаловирус (сыворотка), вирус простого герпеса, вирус опоясывающего лишая, трепонему паллидумную и микобактерии туберкулеза (сыворотка и спинномозговая жидкость). Анализ спинномозговой жидкости показал 594 мг / дл белков и 55 клеток / мл (преимущественно лимфоциты). Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга выявила множественные субкортикальные и перивентрикулярные повреждения белого вещества, гиперинтенсивность на T2-взвешенных изображениях и гипоинтенсивность в T1, некоторые из них усиливались усилением гадолиния (Gd) [Figure 1] . В шейном отделе спинного мозга наблюдались неусиливающиеся изменения интрамедуллярного сигнала, аналогичные поражениям головного мозга [Рисунок 2]., Электромиографическое исследование показало демиелинизирующую полиневропатию, которая при этом поступлении считалась острой. Он получал 5-дневный курс внутривенного введения иммуноглобулина (IVIg, 0,4 г / кг / день), а также был назначен преднизон (1 мг / кг / день). Он показал немедленное улучшение мышечной силы и других неврологических нарушений, которые были отмечены в течение следующих нескольких месяцев. В ходе наблюдения ранее неопределенная серология ВГС, а также полимеразная цепная реакция (ПЦР) на вирус ВГС были положительными.
Через шесть месяцев после первого приема у больной появились клинические признаки миелопатии: пирамидный квадрипарез и дисфункция мочевого пузыря. Повторное исследование CSF показало небольшое увеличение уровней клеток (23 клетки / мл, преимущественно лимфоцитов) и белка (78 мг / дл). Повторное МРТ шейки матки показало увеличение контрастности новых поражений, преимущественно в шейно-грудном сегменте. МРТ головного мозга показала улучшение предыдущих поражений головного мозга. Ему давали пульсирующее лечение кортикостероидами и вводили перорально преднизон по 20 мг / сут. Он показал постепенное выздоровление. Биопсия печени показала активное воспаление, и ему был назначен альфа-интерферон и кортикостероиды для лечения ВГС. Поскольку после одного месяца противовирусного лечения у него ухудшился неврологический дефицит, интерферон был остановлен.
Он оставался бессимптомным в течение года, когда у него развилась слабая двигательная слабость и истощение всех четырех конечностей. Повторный анализ CSF показал 139 мг / дл белков и 15 клеток / мл (преимущественно лимфоциты). Повторная МРТ исследования позвоночника и позвоночника показала значительное улучшение ранних очагов и новых очагов нет. Электродиагностическое исследование показало преимущественно демиелинизирующую невропатию [Таблица 1] и был рассмотрен диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии. Пациенту был назначен еще один курс в / в Ig. Он показал постепенное улучшение и по поддерживающей дозе орального преднизона.
У нашего пациента ВГС-инфекция осложнилась ремиттированием и рецидивом центральной и периферической демиелинизации. Преимущественно периферическая невропатия у пациентов с HCV-инфекцией представляет собой аксонный тип симметричной сенсомоторной нейропатии или муфокальной мононевропатии. Основными патогенетическими механизмами этого осложнения являются васкулит и системная криоглобулинемия. [1] , [2] , [3] , [4] , [5] Периферическая демиелинизирующая невропатия редко описывается, чаще всего у пациентов с отрицательным криоглобулином. [6] , [7] , [8] , [9] В центральной нервной системе васкулит является основным патогенным механизмом, связанным с криоглобулинемией.[1] , [2] Мало сообщений о воспалительных синдромах, вовлекающих центральную нервную систему, энцефаломиелит было зарегистрировано у пациентов с ВГС без криоглобулинемии или васкулита. [10] , [11] У нашего пациента была хроническая демиелинизирующая невропатия [12] и МРТ, свидетельствующие о поражении белого вещества. При отсутствии васкулита и цироглобинемии МРТ-поражения белого вещества головного мозга и поражения шейного отдела спинного мозга интерпретируются как демиелинизирующие бляшки. Сообщалось об одном пациенте с центральной и периферической демиелинизацией, однако у этого пациента начало демиелинизирующего процесса происходило не одновременно. [4]У нашего пациента было клиническое ухудшение с интерфероном альфа, и это осложнение было хорошо зарегистрировано в литературе. [13] , [14]
Сенсорные нервные потенциалы отсутствовали (срединный, локтевой, лучевой и нервный нервы двусторонне). Игольчатая электромиография показала признаки активной (фибрилляция и положительные потенциалы острых волн) и хронической денервации (бицепс, первое дорсальное межкостное, vastus medialis, большеберцовая кость передняя и икроножная двусторонняя)
MS LIFE 